Загрузить Документ
Получить свидетельство
о публикации
Задать вопрос
Задайть свой вопрос специалисту!
Поиск препаратов
Язык:
    На сайте вы найдете описание препаратов, инструкция по их применению и отзывы
    ВНИМАНИЕ! Вся информация взята из открытых источников и предоставляется исключительно в ознакомительных целях.

    Аимафикс 1000 Мо лиофилизат для раствора для инфузий по 1000 мо во флаконе №1 с растворителем

    Действующее вещество: Фактор свертывания крови IX
    Лекарственная форма: Лиофилизат
    Фармакотерапевтическая группа: Гемостатичні засоби. Фактори згортання крові.
    Внешний вид препарата: Аимафикс 1000 Мо лиофилизат для раствора для инфузий по 1000 мо во флаконе №1 с растворителем Внешний вид упаковки может отличаться от указанных.

    Общая характеристика

    международное непатентованное название: Human coagulation factor IX

    основные свойства лекарственной формы: препарат представляет собой лиофилизат белого или бледно-желтого цвета, после приготовления - прозрачный или слегка опалесціюючий бесцветный или светло-желтого цвета раствор.

    Состав

    1 флакон содержит

    Действующие вещества

    Фактор коагуляции крови человека IX 500 MO или 1 000 MO (активность фактора IX по Международным стандартом ВОЗ для концентратов фактора IX). Специфическая активность приблизительно 100 MO / мг белка в готовом препарате

    Вспомогательные вещества

    Натрия хлорид
    76,0 мг
    Натрия цитрат
    29,4 мг
    Глицин
    92,6 мг
    Гепарин
    ≤ 100 МО
    Антитромбин III
    ≤ 1,25 МО
     
     
    Растворитель
    Вода для инъекций
     
    10 мл

    Форма выпуска

    Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий по 500 MO или 1 000 МО во флаконе №1 в комплекте с растворителем (вода для инъекций) по 10 мл во флаконах №1 и набором для растворения и введения

    Код АТС: В02ВD04

    Иммунологические и биологические свойства

    Аимафикс - фактор коагуляции крови человека получают из плазмы крови человека. Фактор IX представляет собой одну цепь гликопротеина молекулярной массой около 68 000 Да. Фактор IX - это витамин К-зависимый фактор свертывания, который синтезируется в печени. Фактор IX активируется фактором Иха путем внутреннего механизма коагуляции и комплексом фактор VII + тканевый фактор путем внешнего механизма коагуляции. Активированный фактор IX в комбинации с активированным фактором VIII активируют фактор X, в результате чего происходит преобразование протромбіна в тромбин. Затем тромбин превращает фибриноген в фибрин и, таким образом, формируется сгусток. Гемофилия - наследственная болезнь, которой свойственно нарушение коагуляции крови в связи с уменьшенным уровнем фактора IX и которая проявляется большими кровотечениями в суставах, мышцах, внутренних органах, как спонтанно, так и в результате хирургического вмешательства. С помощью заместительной терапии уровень фактора IX увеличивается, на определенный период корректируется недостаточность фактора и уменьшается тенденция к кровотечениям.

    Введение концентрата фактора IX пациентам с гемофилией В приводит к восстановлению 30 - 60% активности фактора IX в крови. Период полувыведения фактора IX составляет от 16 до 30 часов, в среднем - 24 часа. Фактор коагуляции, полученный из плазмы крови человека (из концентрата), является обычной составной частью плазмы человека и действует как эндогенный фактор IX.

    Определение токсичности однократного введения препарата невозможно, в то время как более высокие дозы приводят к передозировке.

    Определение токсичности повторных доз у животных в исследовании на токсичность - невозможно, в связи с появлением антител к чужеродного белка.

    Показания для применения

    Лечение и профилактика кровотечений, вызванных врожденной (гемофилия В) и приобретенной недостаточностью фактора IX.

    Способ применения и дозы

    Лечение следует проводить под наблюдением врача, которые имеет опыт в лечении гемофилии.

    Доза и продолжительность заместительной терапии зависят от тяжести нарушения гемостатической функции, локализации и интенсивности кровотечения и клинических проявлений заболевания.

    Количество вводимых единиц фактора IX выражается в международных единицах (МЕ), что соответствует действующему стандарту ВОЗ для препаратов фактора IX. Активность фактора IX в плазме крови выражается в процентах (относительно нормальной плазмы человека) или в Международных единицах (относительно международного стандарта для фактора IX в плазме).

    Активность одной международной единицы фактора IX соответствует количеству фактора IX в 1 мл нормальной плазмы крови человека.

    Расчет дозы фактора IX основан на данных, полученных эмпирическим путем:

    1 МЕ фактора IX на 1 кг массы тела повышает активность фактора IX в плазме пациента на 0,8% от нормы.

    Необходимая доза рассчитывается по следующей формуле:

    Доза Аимафикс (МЕ) = масса тела (кг) х желаемое увеличение фактора IX (%) х 1,2

    Важно:

    Количество препарата, вводимого и частота введения должны всегда быть ориентированы на клиническую эффективность в каждом индивидуальном случае. Препараты фактора IX редко вводят чаще одного раза в сутки. В нижеследующих случаях кровотечений уровень фактора IX не должен быть ниже приведенного уровня активности в плазме крови (в % от нормы в соответствующий период):

    Степень кровотечения / тип хирургической процедуры
    Терапевтически необходимый уровень
    фактора IX в плазме крови (%)
    Частота (часа) введение / Продолжительность (дней) лечения
    Кровотечение
    Ранний гемартроз, кровотечение в мышцах или кровотечение в ротовой полости
    20-40
    Повторять введения каждые 24 часа. По меньшей мере в течение 1 суток, до прекращения кровотечения, по ощущению боли или заживления.
    Более распространен гемартроз, кровотечение в мышцах или гематома
    30-60
    Повторять введения каждые 24 часа в течение 3-4 суток или более, пока не пройдут боль и острое состояние нетрудоспособности.
    Кровотечение, что угрожает жизни
    60-100
    Повторять введения каждые 8-24 часа до исчезновения угрозы жизни.
    Оперативные вмешательства
    Незначительные, в том числе удаление зуба
    30-60
    Каждые 24 часа, по меньшей мере в течение 1 суток, до полного заживления.
    Тяжелые оперативные вмешательства
    80-100 (до/після втручання)
    Повторять введения каждые 8-24 ч до адекватного заживления раны, затем продолжить терапию в течение, по меньшей мере, 7 суток, поддерживая уровень активности фактора IX 30% - 60% (МЕ/дл).

    В течение курса лечения рекомендуется определять уровень фактора IX для установления нужной дозы и частоты введения. В случаях тяжелых хирургических вмешательств необходимо вести точное мониторинговое наблюдение за заместительной терапией посредством коагуляционного анализа (активность фактора IX в плазме крови пациента). Отдельные пациенты могут иметь различный ответ на фактор IX, при чем достигаются различные уровни регенерации in vivo и наблюдаются различные периоды полувыведения.

    Профилактика

    В случаях длительной профилактики кровотечений у пациентов с тяжелой формой гемофилии В, дозы 20 - 40 МЕ фактора IX на 1 кг массы тела следует применять с интервалами 3-4 дня. В отдельных случаях, особенно у молодых пациентов, могут потребоваться более короткие интервалы между введениями или более высокие дозы.

    Достаточные данные по применению Аимафикса для детей, младше 6 лет, отсутствуют.

    Специальной терапии требуют больные, у которых имеются антитела к фактору IX (ингибиторы). У пациентов следует контролировать появление ингибиторов фактора IX. Если ожидаемые уровни активности фактора IX в плазме не достигаются, или если соответствующая доза не лечит кровотечения, следует провести анализ для установления наличия ингибиторов фактора IX. У пациентов с высоким уровнем ингибиторов терапия фактором IX может оказаться неэффективной и тогда следует рассмотреть другие возможности лечения. Лечение таких пациентов должен проводить врач с опытом лечения больных гемофилией.

    Введение препарата

    Рекомендуется вводить не более 100 МЕ на 1 кг массы тела в сутки. Растворенный препарат вводят медленно внутривенно.

    Приготовления раствора для внутривенного введения

    Препарат и растворитель следует выдержать до комнатной температуры. Снимите колпачки с флаконов с ліофілізатом и растворителем, протрите спиртовым тампоном поверхности обеих крышек флаконов. Откройте упаковку с безыгольным устройством, не касаясь внутренней части упаковки.

    Не вынимая устройство из упаковки, переверните упаковку с устройством и проколите его острым концом в крышку флакона с растворителем, удалите упаковку с устройства. Оставляя устройство подсоединенным к флакону с растворителем, переверните вверх дном флакон с растворителем, чтобы флакон был над устройством, и вторым острым концом устройства проколите крышку флакона с ліофілізатом. За счет вакуума во флаконе с ліофілізатом растворитель будет перетекать через устройство к ліофілізату. Осторожно перемешайте содержимое до полного растворения ліофілізату. Убедитесь в полном растворении препарата, в том случае если лиофилизированный порошок растворился не полностью, фильтрация раствора через фильтр устройства будет затруднена.

    Процедура растворения может быть ускорена, если предварительно нагреть растворитель на водяной бане (при температуре не выше 37°С). Если лиофилизат растворился не полностью возможна потеря активности препарата из-за его фильтрацию.

    Чтобы избежать образования пены необходимо медленно переливать растворитель на стенки флакона с лиофилизированным порошком.

    Продолжительность приготовления концентрата не должно превышать 3 минуты.

    Образовавшийся раствор должен быть прозрачным или чуть опалесціюючим.

    Перед введением раствор необходимо визуально осмотреть на отсутствие посторонних частиц или изменения цвета.

    Опустите клапан устройства по направлению к флакону с растворенным препаратом и снимите колпачок с отверстия устройства (рис. 1).

    Наберите воздуха в шприц, присоедините шприц к устройству и введите воздух из шприца до флакона с растворенным препаратом (рис. 2).

    Переверните систему таким образом, чтобы флакон с растворенным препаратом был над устройством и, медленно оттягивая поршень, наберите концентрат в шприц (рис. 3).

    Медленно поверните клапан устройства в исходное положение и отсоедините шприц.

    Используя стерильный набор для введения с комплекта, медленно введите раствор внутривенно.

    Восстановленный раствор препарата необходимо использовать сразу. Содержимое флакона необходимо использовать за одно введение. Запрещено применение препарата после окончания его срока годности.

    Раствор, оставшийся неиспользованным, подлежит уничтожению в установленном порядке.

    Побочное действие

    Гиперчувствительность или аллергические реакции (включая ангионевротический отек, жжение или покалывание в месте введения, озноб, приливы жара, отек Квинке, головная боль, крапивница, гипотензия, летаргия, тошнота, беспокойство, тахикардия, стеснение в груди, звон в ушах, парестезия, рвота, дыхание с присвистом) нечасто наблюдаются у пациентов, которые принимают препараты, содержащие фактор IX. В некоторых случаях эти реакции прогрессируют до тяжелой анафилаксии и за время возникают около до момента появления ингибиторов фактора IX.

    Сообщалось о возникновении нефротического синдрома после неудачных попыток индукции иммунной толерантности у пациентов с гемофилией В и ингибиторами фактора IX, а также аллергическими реакциями в анамнезе.

    Редко наблюдалось повышение температуры тела.

    У пациентов с гемофилией В могут образовываться нейтрализующие антитела (ингибиторы) к фактору IX. Если такие ингибиторы возникают, такое состояние принимают за неудовлетворительную клиническую ответ. В таких случаях рекомендуется обратиться в специализированный центр гемофилии.

    Отсутствуют данные относительно появления ингибиторов у пациентов, лечившихся Аімафіксом.

    Существует потенциальный риск тромбоэмболии в случае введения плохо очищенных препаратов фактора IX. В результате использования таких препаратов также могут наблюдаться отдельные случаи инфаркта миокарда, диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, тромбоза вен и легочной эмболии. В случае применения высокоочищенных препаратов фактора IX, такие нежелательные эффекты возникают очень редко.

    По результатам проведенных клинических исследований данные относительно частоты развития побочных реакций отсутствуют. Перечень зафиксированных побочных реакций приведен в таблице:

    Сердечные расстройства
    Инфаркт миокарда, тахикардия
    Расстройства со стороны кровеносной и лимфатической систем
    Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови; появление ингибиторов фактора IX
    Расстройства со стороны нервной системы
    Летаргия, парестезия, головная боль
    Расстройства дыхания и грудной клетки, медиастинальные расстройства
    Легочная эмболия, дыхание с присвистом (затрудненное дыхание)
    Желудочно-кишечные расстройства
    Тошнота, рвота
    Мочевые и почечные расстройства
    Нефротический синдром
    Расстройства кожи и подкожных тканей
    Ангионевротический отек (отек Квинке), крапивница
    Сосудистые расстройства
    Приливы крови (приливы жара), гипотензия, венозный тромбоз
    Общие расстройства
    Сжатия (дискомфорт) в груди, озноб, жжение или покалывание в месте введения, повышение температуры
    Иммунные расстройства
    Гиперчувствительность или аллергическая реакция, анафилактическая реакция
    Психические расстройства
    Беспокойство

    Противопоказания

    Повышенная чувствительность к компонентам препарата (действующих и вспомогательных веществ). Высокий риск тромбоза или ДВС-синдрома.

    Несовместимость

    Запрещено смешивать АІМАФІКС с другими лекарственными средствами. Следует использовать только те наборы для инъекции/инфузии, предоставляются производителем в упаковке, поскольку может иметь место неэффективность лечения в результате адсорбции фактора коагуляции крови человека IX на внутренних поверхностях некоторых видов оборудования для инфузий.

    Особенности применения

    Как в случае любых инфузионных белковых препаратов, возможно развитие реакции гиперчувствительности на введение.

    Помимо фактора IX продукт содержит следовые количества других человеческих белков. Пациенты должны быть информированы о реакции гиперчувствительности: крапивница, отек Квинке, сжатия в грудной клетке, дыхание с присвистом, гипотензия и анафилаксия, которые отмечались ранее при введении препарата. При развитии таких реакций введение препарата следует немедленно отменить и проинформировать врача.

    В случае возникновения аллергических или анафилактических реакций введение препарата необходимо немедленно прекратить и начать при необходимости противошоковую терапию.

    Вирусная безопасность

    С целью уменьшения риска передачи возбудителей инфекционных болезней в результате использования препаратов, изготовленных из человеческой крови или плазмы, проводится тщательный отбор доноров, скрининг отдельных донаций и пулов плазмы на специфические маркеры инфекции, а также подбираются соответствующие стадии производственного процесса по инактивации / удаления вирусов.

    Тестируют на отсутствие маркеров ВИЧ, вируса гепатита В, гепатита С и НАС. Кроме того, проводится тестирование на отсутствие парвовірусу В19, инфицирование которым является критически для беременных женщин (эмбриональная инфекция) и лиц с иммунодефицитами или повышенным еритропоезом.

    Несмотря на вышеизложенное, при введении препаратов, изготовленных из крови или плазмы человека, нельзя полностью исключать вероятность возникновения инфекционных заболеваний в результате передачи известных и пока неизвестных возбудителей инфекционных болезней.

    Пациентам, которым регулярно вводится фактор коагуляции крови человека IX, рекомендуется сделать прививки против гепатитов А и В. Для сохранением связи между пациентом и препаратом рекомендуется каждый раз при введении препарата АІМАФІКС фиксировать номер серии и данные пациента. После повторного лечения препаратами фактора коагуляции крови человека IX, у пациентов следует контролировать появление нейтрализующих антител (ингибиторы), которые измеряют в единицах Веthesda.

    В литературе встречаются данные, указывающие на связь между появлением ингибиторов фактора IX и развитием аллергических реакций. Таким образом, пациентов с аллергическими реакциями следует контролировать на наличие ингибиторов. Следует иметь в виду возможность развития анафилактической реакции на введение препарата у пациентов с ингибиторами фактора IX.

    Учитывая возможность развития аллергических реакций на введение концентратов фактора IX, первое введение препарата следует проводить под медицинским наблюдением и при наличии средств противошоковой терапии. Учитывая опыт применения препаратов с низкой чистотой фактора IX (концентрат протромбинового комплекса), существует потенциальный риск развития тромбоза или диссеминированного внутрисосудистого свертывания при лечении концентратом фактора IX из плазмы крови человека.

    Больные, принимающие концентрат фактора IX, нуждаются в наблюдении для своевременного выявления диссеминированного внутрисосудистого свертывания или тромбоза. Учитывая возможность возникновения тромбогенних осложнений, необходимо принимать меры предосторожности при применении концентрата фактора IX пациентам с заболеваниями печени, пациентам в послеоперационный период или пациентам с риском возникновения тромбоэмболии или ДВС-синдрома. Во всех этих случаях потенциальная преимущество лечения концентратом фактора IX должна быть взвешена с учетом возможных указанных осложнений.

    Применение при беременности и кормлении грудью

    Экспериментальные исследования на животных для оценки безопасности влияния препарата на репродуктивную функцию не проводились. Учитывая, что случаи гемофилии у женщин встречаются довольно редко, опыта применения фактора IX при беременности и в период кормления грудью нет. Поэтому препарат может применяться при беременности и кормлении грудью только в случаях острой необходимости, когда ожидаемая польза для женщины превышает возможный риск для плода и грудного ребенка.

    Передозировка

    Данные отсутствуют.

    Взаимодействие с другими лекарственными средствами

    Данные отсутствуют.

    Запрещено смешивать AIM АФФИКС с другими лекарственными средствами.

    Условия хранения

    При температуре от 2 до 8°С, в защищенном от света и недоступном для детей месте. Не замораживать!

    Срок годности

    3 года с даты изготовления, если упаковка не была нарушена и условия хранения полностью соблюдались.

    Приготовленный раствор следует использовать немедленно!

    Запрещено применять раствор при помутнении или при наличии в нем осадка в виде хлопьев!

    Условия отпуска

    по рецепту врача.

    Упаковки

    Упаковка содержит: флакон стеклянный с лиофилизатом для раствора для инфузий по 500 MO или 1 000 MO фактора IX, флакон с растворителем (вода для инъекций) по 10 мл, набор для растворения и введения (шприц, набор (бабочка) для вливания, безигольчатый устройство для переноски (безигольчатый инжектор), асептический лейкопластырь).

    Производитель

    KEDRION S. p.A.

    Юридический адрес: Италия, Localita Ai Conti, Castelvecchio Pascoli, 55051 Barga, Лукка (LU)

    Адрес местонахождения производства

    KEDRION S. p.A., Италия, Via Provinciale, Bolognana 55027, Gallicano, Lucca

    Внимание! Текст описания препарата "Аимафикс 1000 Мо лиофилизат для раствора для инфузий по 1000 мо во флаконе №1 с растворителем" предоставлен для общей информации и ознакомления и является упрощённым вариантом официальной аннотации к лекарству. Перед приобретением и использованием препарата обязательно обратитесь к врачу и получите профессиональные рекомендации. Данный текст размещён на портале сугубо для ознакомительных целей и не может служить основанием для самолечения. Только врач может выносить решение о назначении того или иного лекарства, определять дозу и график приёма.

    Оставить комментарий может только зарегестрированный пользователь (Войти и Регистрация)

    Вы будете первым кто оставил комментарий к этой записи
    Top